Què és el mieloma múltiple?

El mieloma múltiple (MM) és un tipus de càncer causat pel creixement anormal i descontrolat d'un tipus de cèl·lules del sistema immunitari. Es tracta de les anomenades cèl·lules plasmàtiques, que, quan pateixen aquest creixement anormal, es converteixen en cèl·lules malignes.1-3 Les cèl·lules plasmàtiques es troben a la medul·la òssia, que és a l'interior dels ossos. Aquesta malaltia sol aparèixer des del principi en molts punts d'aquesta medul·la òssia; és per això que se'n diu mieloma “múltiple”.4 

La medul·la òssia s'encarrega de produir les cèl·lules de la sang, com ara els glòbuls vermells o els glòbuls blancs. La proliferació de les cèl·lules malignes impedeix el funcionament correcte de la medul·la òssia, per la qual cosa, en les persones amb MM, els glòbuls vermells i glòbuls blancs es troben disminuïts o tenen un funcionament anòmal, fet pel qual poden aparèixer anèmia o infeccions.1-3

En condicions normals, les cèl·lules plasmàtiques produeixen unes proteïnes anomenades anticossos, que es troben a la sang i que tenen una funció defensiva davant d'agents infecciosos. Quan aquestes cèl·lules passen a ser cèl·lules malignes, només produeixen un tipus concret d'anticòs, que rep el nom de component monoclonal (o paraproteïna). Aquest component monoclonal és anormal, per la qual cosa no compleix la seva funció protectora. A més, de vegades aquest anticòs s'elimina a través de l'orina. En aquest cas, se'n diu proteïna de Bence Jones, i pot contribuir a produir insuficiència renal. Habitualment, els nivells de component monoclonal es correlacionen amb la quantitat de cèl·lules malignes que presenta el pacient, per la qual cosa mesurar-ne l'augment o el descens a la sang o a l'orina permet conèixer l'estat d'activitat o de control de la malaltia.5

A mesura que el tumor creix dins la medul·la òssia, pot danyar l'os que l'envolta i, per tant, produir lesions doloroses. També poden aparèixer plasmocitomes, que són acumulacions sòlides d'aquestes cèl·lules plasmàtiques.6 Els plasmocitomes també poden aparèixer en altres òrgans diferents de l'os, com ara la pell, el tub digestiu o el fetge, entre altres, i causar-hi l'anomenada malaltia extramedul·lar.7 

Classificació

El MM es classifica segons la seva activitat i els símptomes que s'hi produeixin. Hi ha diferents tipus de patologia segons aquests criteris:1-3

  • MM actiu: les cèl·lules malignes proliferen activament, de manera que danyen alguns òrgans i hi produeixen alteracions, com ara anèmia, insuficiència renal, hipercalcèmia i/o lesions lítiques. Des de fa anys, també es considera MM actiu (i que, per tant, necessita iniciar tractament) el MM que, tot i no exhibir aquestes alteracions, presenta un risc molt elevat de desencadenar aquests danys en poc temps (habitualment, en mesos).2-3
  • Mieloma quiescent (MMQ), smoldering o asimptomàtic: és la fase prèvia al MM actiu. Les cèl·lules malignes es troben poc actives o van creixent més lentament. En aquest cas, les cèl·lules malignes no estan produint símptomes ni dany als òrgans. El temps que transcorre des del diagnòstic d'aquest tipus de MM fins a passar a ser un MM actiu és molt variable. Atès que les persones amb mieloma quiescent són asimptomàtiques i poden transcórrer uns anys fins que la malaltia avanci, no sempre cal començar un tractament. Tot i així, cal un seguiment molt estret per detectar l'activació del MM com més aviat millor. En alguns casos, l'hematòleg podrà considerar incloure un pacient amb mieloma quiescent en un assaig clínic, de manera que es pugui iniciar un tractament sense que necessàriament hi hagi una evolució a MM actiu, ja que s'està estudiant si aquest tractament precoç pot ser beneficiós per a algun grup d'aquests pacients.8,9
  • Gammapatia monoclonal de significat incert (GMSI): és la fase prèvia fins i tot al mieloma quiescent, on, tot i haver-hi un component monoclonal en sang i/o orina, no hi ha prou cèl·lules malignes a la medul·la òssia ni símptomes per ser considerat MM.10 Es considera benigna i pot aparèixer en fins a un 5% de la població major de 70 anys. Només una minoria desenvoluparà MM o una altra neoplàsia hematològica (un de cada 100 diagnosticats cada any), per la qual cosa no hi cal tractament, només seguiments periòdics.11

Bibliografia

  1. Grup Espanyol de Mieloma (GEM), Comunitat Espanyola de Pacients amb Mieloma Múltiple (CEMMP). Guias per a pacients amb Mieloma Múltiple [Internet]. 2020 [consultada juny 2022].
  2. Associació Espanyola d'Afectats per Limfoma, Mieloma i Leucèmia (AEAL). Guies per a pacients amb Mieloma Múltiple [Internet]. 2019 [consultades juny 2022].
  3. International Myeloma Foundation (IMF). Guía para el paciente de nuevo diagnóstico [Internet]. 2022 [consultada juny 2022].
  4. Cowan AJ, Green DJ, Kwok M, et al. Diagnosis and management of multiple myeloma: a review. JAMA. 2022;327(5):464-477. 
  5. Kundu S, Jha SB, Rivera AP, et al. Multiple myeloma and renal failure: mechanisms, diagnosis, and management. Cureus. 2022;14(2):e22585. 
  6. Rasch S, Lund T, Asmussen JT, et al. Multiple myeloma associated bone disease. Cancers (Basel). 2020;12(8):2113.
  7. Bladé J, Beksac M, Caers J, et al. Extramedullary disease in multiple myeloma: a systematic literature review. Blood Cancer J. 2022;12(3):45. 
  8. Mann H, Katiyar V, Varga C, et al. Smoldering multiple myeloma - Past, present, and future. Blood Rev. 2022;52:100869.
  9. Musto P, Engelhardt M, Caers J, et al. European Myeloma Network review and consensus statement on smoldering multiple myeloma: how to distinguish (and manage) Dr. Jekyll and Mr. Hyde. Haematologica. 2021;106(11):2799-2812.
  10. Schmidt T, Callander N. Diagnosis and management of monoclonal gammopathy and smoldering multiple myeloma. J Natl Compr Canc Netw. 2020;18(12):1720-1729.
  11. Mateos MV, Landgren O. MGUS and smoldering multiple myeloma: diagnosis and epidemiology. Cancer Treat Res. 2016;169:3-12.
  12. Bonello F, Cani L, D’Agostino M. Risk stratification before and during treatment in newly diagnosed multiple myeloma: from clinical trials to the real-world setting. Front Oncol. 2022;12:830922. 
  13. Grup Espanyol de Mieloma (GEM). Guía de Mieloma Múltiple [Internet]. 2021 [consultada juny 2022].
  14. Yee AJ, Raje N. Minimal residual disease in multiple myeloma: why, when, where. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2021;2021(1):37-45.
  15. Shapiro YN, O’Donnell EK. Oncologist perspective: role of imaging in myeloma. Skeletal Radiol. 2022;51(1):123-133.
  16. Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol. 2014;15(12):e538-48.
  17. Kumar S, Paiva B, Anderson KC, et al. International Myeloma Working Group consensus criteria for response and minimal residual disease assessment in multiple myeloma. Lancet Oncol. 2016;17(8):e328-46.
  18. Martínez C, Carreras E; Fundación Internacional Josep Carreras. Trasplante de médula ósea, sangre periférica y sangre de cordón umbilical. Guía para el paciente [Internet]. 2004 [consultada juny 2022].
  19. Dimopoulos MA, Moreau P, Terpos E, et al.; EHA Guidelines Committee; ESMO Guidelines Committee. Multiple myeloma: EHA-ESMO. Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2021;32(3):309-322.