Zer da Mieloma anizkoitza?

Mieloma anizkoitza (MA) minbizi-mota bat da, immunitate-sistemako zelula-mota baten hazkunde anormal eta kontrolgabearen ondoriozkoa. Zelula horiek zelula plasmatiko deritzenak dira eta, hazkunde anormala daukatenean, zelula gaizto bihurtzen dira.1-3 Zelula plasmatikoak hezur-muinean daude, alegia, hezurren barrualdean. Gaixotasun hau hezur-muineko leku askotan agertu ohi da hasieratik, eta horregatik esaten zaio “anizkoitz”.4 

Hezur-muina odoleko zelulak ekoizteaz arduratzen da, hala nola globulu gorriak eta globulu zuriak. Zelula gaiztoen ugalketak hezur-muinaren funtzionamendu zuzena galarazten duenez, MA duten pertsonetan globulu gorriak eta globulu zuriak murriztuta daude edo funtzionamendu anomaloa daukate; hori dela-eta, anemia edo infekzioak ager daitezke.1-3 

Inguruabar normaletan, zelula plasmatikoek antigorputz izeneko proteina batzuk sortzen dituzte, zeinak odolean baitaude eta agente infekziosoetatik babesteko funtzioa baitaukate. Zelula horiek zelula gaizto bihurtzen direnean, antigorputz-mota zehatz bat baino ez dute sortzen, zeinari osagai monoklonal (edo paraproteina) deitzen baitiogu. Osagai monoklonala anormala denez, ez du babes-funtziorik betetzen. Gainera, antigorputz hori, batzuetan, gernuaren bidez kanporatzen da. Kasu horretan, Bence Jonesen proteina esaten zaio eta giltzurrun-gutxiegitasuna sortzea ekar dezake. Osagai monoklonalaren kantitatea pazienteak dauzkan zelula gaiztoen kopuruarekin erlazionatuta egon ohi da; beraz, odoleko edo gernuko kantitatea handitu edo txikitu den neurtuz, gaixotasunaren jarduera- edo kontrol-egoeraren berri izan daiteke.5

Tumorea hezur-muinaren barruan hazi ahala, inguruko hezurrari kalte egin liezaioke, eta lesio mingarriak sortu. Plasmozitomak ere ager daitezke, hau da, zelula plasmatiko horien metaketa solidoak.6 Plasmozitomak, hezurretan ez ezik, beste organo batzuetan ere ager daitezke, besteak beste, larruazalean, digestio-hodian eta gibelean. Orduan, muinez kanpoko gaixotasun deritzona sortzen dute.7 

Sailkapena

MA jardueraren eta sortzen diren sintomen arabera sailkatzen da. Irizpideon arabera, zenbait eritasun-mota daude:1-3

  • MA aktiboa: zelula gaiztoak aktiboki ugaltzen dira, organo batzuei kalte egiten diete eta nahasmenduak sortzen dituzte, adibidez, anemia, giltzurrun-gutxiegitasuna, hiperkaltzemia edo lesio litikoak. Badira urte batzuk horrelako nahasmendurik gabeko MA ere MA aktibotzat jotzen dela (eta, beraz, tratamendua hasi beharra dakarrela) baldin eta denbora gutxian (eskuarki, hilabete batzuetan) kalte horiek sortzeko arrisku oso handia badauka.2-3 
  • Mieloma latentea (MLa), smoldering mieloma edo mieloma asintomatikoa: MA aktiboaren aurreko fasea da. Zelula gaiztoak ez daude oso aktibo edo astiroago hazten dira. Kasu honetan, zelula gaiztoek ez dute sintomarik sortzen eta ez diete organoei kalterik egiten. Mota honetako MAren diagnostikoa egiten denetik MA aktiboa bihurtzen den arte igarotako denbora oso aldakorra izaten da. Mieloma latentea duten pertsonak asintomatikoak direnez eta zenbait urte igaro daitezkeenez gaixotasunak aurrera egin arte, ez da beti tratamendurik hasi behar. Hala ere, oso jarraipen zorrotza egin behar da MAren aktibazioa ahalik eta lasterren detektatzeko. Hematologoak, kasu batzuetan, egokitzat jo dezake mieloma latentea duen paziente bat saiakuntza kliniko batean sartzea. Horrela, tratamendua hasi ahalko du MA aktiborako eboluziorik nahitaez egon gabe; izan ere, tratamendu goiztiarra paziente horien talderen batentzat onuragarria den aztertzen ari dira.8,9 
  • Zalantzazko esanahia duen gammapatia monoklonala (ZEGMa): mieloma latentearen aurreko fasea da. Bertan, odolean edo gernuan osagai monoklonala egon arren, ez dago MAtzat jotzeko behar adina zelula gaiztorik hezur-muinean, ezta sintoma nahikorik ere.10 Onberatzat jotzen da eta 70 urtetik gorako pertsonen % 5etan ere ager daiteke. Gutxiengo batek soilik izango du MA edo beste neoplasia hematologiko bat (diagnostikatutako 100 kasuetako bat urtean); beraz, ez da tratamendurik behar, baizik eta aldizkako jarraipenak bakarrik.11

Bibliografia

  1. Grupo Español de Mieloma (GEM), Comunidad Española de Pacientes con Mieloma Múltiple (CEMMP). Guías para pacientes con Mieloma Múltiple [Internet]. 2020 [2022ko ekainean kontsultatuta]. 
  2. Asociación Española de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia (AEAL). Guías para pacientes con Mieloma Múltiple [Internet]. 2019 [2022ko ekainean kontsultatuta].
  3. International Mieloma Foundation (IMF). Guía para el paciente de nuevo diagnóstico [Internet]. 2022 [2022ko ekainean kontsultatuta].
  4. Cowan AJ, Green DJ, Kwok M, et al. Diagnosis and management of multiple myeloma: a review. JAMA. 2022;327(5):464-477. 
  5. Kundu S, Jha SB, Rivera AP, et al. Multiple myeloma and renal failure: mechanisms, diagnosis, and management. Cureus. 2022;14(2):e22585. 
  6. Rasch S, Lund T, Asmussen JT, et al. Multiple myeloma associated bone disease. Cancers (Basel). 2020;12(8):2113. 
  7. Bladé J, Beksac M, Caers J, et al. Extramedullary disease in multiple myeloma: a systematic literature review. Blood Cancer J. 2022;12(3):45. 
  8. Mann H, Katiyar V, Varga C, et al. Smoldering multiple myeloma - Past, present, and future. Blood Rev. 2022;52:100869. 
  9. Musto P, Engelhardt M, Caers J, et al. European Myeloma Network review and consensus statement on smoldering multiple myeloma: how to distinguish (and manage) Dr. Jekyll and Mr. Hyde. Haematologica. 2021;106(11):2799-2812. 
  10. Schmidt T, Callander N. Diagnosis and management of monoclonal gammopathy and smoldering multiple myeloma. J Natl Compr Canc Netw. 2020;18(12):1720-1729. 
  11. Mateos MV, Landgren O. MGUS and smoldering multiple myeloma: diagnosis and epidemiology. Cancer Treat Res. 2016;169:3-12. 
  12. Bonello F, Cani L, D’Agostino M. Risk stratification before and during treatment in newly diagnosed multiple myeloma: from clinical trials to the real-world setting. Front Oncol. 2022;12:830922. 
  13. Grupo Español de Mieloma (GEM). Guía de Mieloma Múltiple [Internet]. 2021 [2022ko ekainean kontsultatuta].
  14. Yee AJ, Raje N. Minimal residual disease in multiple myeloma: why, when, where. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2021;2021(1):37-45. 
  15. Shapiro YN, O’Donnell EK. Oncologist perspective: role of imaging in myeloma. Skeletal Radiol. 2022;51(1):123-133. 
  16. Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol. 2014;15(12):e538-48. 
  17. Kumar S, Paiva B, Anderson KC, et al. International Myeloma Working Group consensus criteria for response and minimal residual disease assessment in multiple myeloma. Lancet Oncol. 2016;17(8):e328-46.
  18. Martínez C, Carreras E; Fundación Internacional Josep Carreras. Trasplante de médula ósea, sangre periférica y sangre de cordón umbilical. Guía para el paciente [Internet]. 2004 [2022ko ekainean kontsultatuta].
  19. Dimopoulos MA, Moreau P, Terpos E, et al.; EHA Guidelines Committee; ESMO Guidelines Committee. Multiple myeloma: EHA-ESMO. Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2021;32(3):309-322.