Que é o mieloma múltiple?

O mieloma múltiple (MM) é un tipo de cancro causado pola proliferación anormal e descontrolada dun tipo de células do sistema inmunitario. Estas son as chamadas células plasmáticas, que, cando sofren estas multiplicación anómala, se converten en células malignas1-3. As células plasmáticas atópanse na medula ósea, que está no interior dos ósos. Esta doenza aparece habitualmente desde o principio en moitos puntos da medula ósea e chámase por iso mieloma «múltiple»4

A medula ósea encárgase de producir as células do sangue, como os glóbulos vermellos ou os glóbulos brancos. A proliferación das células malignas impide o correcto funcionamento da medula ósea, polo que nas persoas afectadas de MM os glóbulos vermellos e os glóbulos brancos se encontran diminuídos ou teñen un funcionamento anómalo, de xeito que poden aparecer anemia ou infeccións1-3

En condicións normais, as células plasmáticas producen unhas proteínas chamadas anticorpos que se atopan no sangue e que teñen unha función defensiva fronte a axentes infecciosos. Cando estas células pasan a ser células malignas, só producen un tipo concreto de anticorpo, que chamamos compoñente monoclonal (ou paraproteína). Este compoñente monoclonal é anormal, polo que non cumpre a súa función protectora. Ademais, en ocasións tal anticorpo se elimina a través da urina. Neste caso chámaselle proteína de Bence Jones e pode contribuír a producir insuficiencia renal. Habitualmente, a concentración de compoñente monoclonal correlaciónase coa cantidade de células malignas que presenta o paciente, polo que medir o seu aumento ou descenso no sangue ou na urina permite coñecer o estado de actividade ou de control da doenza5.

A medida que o tumor medra dentro da medula ósea, pode danar o óso que o rodea e producir, así, lesións dolorosas. Tamén poden aparecer plasmocitomas, que son acumulacións sólidas destas células plasmáticas6. Os plasmocitomas poden darse, así mesmo, noutros órganos diferentes do óso, como a pel, o tubo dixestivo ou o fígado, entre outros, e causar deste xeito o que se denomina doenza extramedular7

Clasificación

O MM clasifícase segundo a súa actividade e os síntomas que se produzan. Hai distintos tipos de enfermidade segundo estes criterios1-3

  • MM activo: as células malignas proliferan activamente, debido ao cal danan algúns órganos e producen alteracións como anemia, insuficiencia renal, hipercalcemia ou lesións líticas. Desde hai anos, tamén se considera MM activo (e no que, polo tanto, se precisa iniciar un tratamento) o MM que non presenta estas alteracións pero que ten un risco moi elevado de desencadear tales danos en pouco tempo (habitualmente en meses)2-3
  • Mieloma quiescente (MMQ), smoldering ou asintomático: é a fase previa ao MM activo. As células malignas encóntranse pouco activas ou proliferan máis lentamente. Neste caso, as células malignas non están a producir síntomas nin dano nos órganos. O tempo que transcorre desde o diagnóstico deste tipo de MM ata que pasa a ser un MM activo é moi variable. Posto que as persoas afectadas de mieloma quiescente son asintomáticas e poden decorrer varios anos ata que a doenza avance, non sempre hai que comezar un tratamento. Non obstante, é preciso un seguimento moi estreito para detectar canto antes a activación do MM. O hematólogo poderá considerar, nalgúns casos, incluír un paciente con mieloma quiescente nun ensaio clínico, de xeito que se poida iniciar un tratamento sen que necesariamente haxa unha evolución a MM activo, xa que se está a estudar se este tratamento precoz pode ser beneficioso para algún grupo destes pacientes8,9.
  • Gammapatía monoclonal de significado incerto (GMSI): é a fase previa mesmo ao mieloma quiescente, na cal, malia haber un compoñente monoclonal no sangue ou na urina, non existen suficientes células malignas na medula ósea nin síntomas como para ser xulgado MM10. Considérase benigna e pode aparecer ata nun 5% da poboación maior de 70 anos. Só unha minoría sufrirá MM ou outra neoplasia hematolóxica (un de cada 100 diagnosticados cada ano), polo que non se precisa tratamento, unicamente seguimentos periódicos11.

Bibliografía

  1. Grupo Español de Mieloma (GEM), Comunidad Española de Pacientes con Mieloma Múltiple (CEMMP). Guías para Pacientes con Mieloma Múltiple [en liña]. 2020 [consulta: xuño de 2022].
  2. Asociación Española de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia (AEAL). Guías para pacientes de mieloma múltiple [en liña]. 2019 [consulta: xuño de 2022].
  3. International Myeloma Foundation (IMF). Guía para el paciente de nuevo diagnóstico [en liña]. 2022 [consulta: xuño de 2022].
  4. Cowan AJ, Green DJ, Kwok M, et al. Diagnosis and management of multiple myeloma: a review. JAMA. 2022;327(5):464-477. 
  5. Kundu S, Jha SB, Rivera AP, et al. Multiple myeloma and renal failure: mechanisms, diagnosis, and management. Cureus. 2022;14(2):e22585. 
  6. Rasch S, Lund T, Asmussen JT, et al. Multiple myeloma associated bone disease. Cancers (Basel). 2020;12(8):2113. 
  7. Bladé J, Beksac M, Caers J, et al. Extramedullary disease in multiple myeloma: a systematic literature review. Blood Cancer J. 2022;12(3):45. 
  8. Mann H, Katiyar V, Varga C, et al. Smoldering multiple myeloma - Past, present, and future. Blood Rev. 2022;52:100869. 
  9. Musto P, Engelhardt M, Caers J, et al. European Myeloma Network review and consensus statement on smoldering multiple myeloma: how to distinguish (and manage) Dr. Jekyll and Mr. Hyde. Haematologica. 2021;106(11):2799-2812. 
  10. Schmidt T, Callander N. Diagnosis and management of monoclonal gammopathy and smoldering multiple myeloma. J Natl Compr Canc Netw. 2020;18(12):1720-1729. 
  11. Mateos MV, Landgren O. MGUS and smoldering multiple myeloma: diagnosis and epidemiology. Cancer Treat Res. 2016;169:3-12. 
  12. Bonello F, Cani L, D’Agostino M. Risk stratification before and during treatment in newly diagnosed multiple myeloma: from clinical trials to the real-world setting. Front Oncol. 2022;12:830922. 
  13. Grupo Español de Mieloma (GEM). Guía de Mieloma Múltiple [en liña]. 2021 [consulta: xuño de 2022].
  14. Yee AJ, Raje N. Minimal residual disease in multiple myeloma: why, when, where. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2021;2021(1):37-45. 
  15. Shapiro YN, O’Donnell EK. Oncologist perspective: role of imaging in myeloma. Skeletal Radiol. 2022;51(1):123-133. 
  16. Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol. 2014;15(12):e538-48. 
  17. Kumar S, Paiva B, Anderson KC, et al. International Myeloma Working Group consensus criteria for response and minimal residual disease assessment in multiple myeloma. Lancet Oncol. 2016;17(8):e328-46.
  18. Martínez C, Carreras E; Fundación Internacional Josep Carreras. Trasplante de médula ósea, sangre periférica y sangre de cordón umbilical. Guía para el paciente [en liña]. 2004 [consulta: xuño de 2022].
  19. Dimopoulos MA, Moreau P, Terpos E, et al.; EHA Guidelines Committee; ESMO Guidelines Committee. Multiple myeloma: EHA-ESMO. Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2021;32(3):309-322.